Die Senkung der LDL-C-Werte ist das Hauptziel der HoFH-Behandlung1
Das Sterberisiko ist bei HoFH-Patient:innen mit erhöhtem Serum-Cholesterinspiegel um das 12-Fache gesteigert2
Das Ausmass der Senkung des Serum-Cholesterins, das durch eine Therapie erreicht wird, ist ein wichtiger Faktor für das Überleben bei Patient:innen mit HoFH.2
In einer retrospektiven Studie mit 133 Patient:innen mit HoFH hatten in Behandlung befindliche Patient:innen mit einem Serum-Cholesterin >15,1 mmol/L ein 12 Mal höheres Risiko, an einer herzbedingten Ursache zu sterben als Patient:innen mit einem Serum-Cholesterin <8,1 mmol/L.*2
*Retrospektive Erhebung der Lipidwerte und klinischen Ergebnisse von HoFH-Patient:innen, die von 1990 bis 2014 in Südafrika und Grossbritannien mit einer Kombination lipidsenkender Massnahmen behandelt wurden2
Empfehlungen für LDL-C-Reduktionsziel gemäss ESC/EAS 2023
Empfehlungen aus der EAS-Konsenserklärung 2023 für LDL-C-Zielwerte1
Kinder
< 3,0 mmol/L
Erwachsene (>18 Jahre)
< 1,8 mmol/L
Erwachsene mit ASCVD
< 1,4 mmol/L
HoFH wird in der Regel mit mehreren Behandlungsansätzen behandelt
Änderung der Lebensweise, u. a.4
- Cholesterinarme Ernährung mit wenig gesättigten Fettsäuren
- Körperliche Aktivität
- Effektive Behandlung von Bluthochdruck und Diabetes
- Raucherentwöhnung
Pharmakologische Behandlungen, Lipid-Apherese und in seltenen Fällen eine Lebertransplantation bei nicht ansprechenden Patienten
Referenzen
1. Brunham L et al. Can J Cardiol. 2018;35:1553-1563; 2. Thompson GR et al. Eur Heart J. 2018;39:1162–1168; 3. Cuchel M et al. Eur Heart J,. 2023;00:1-15. 4. Cuchel M et al. Eur Heart J. 2014;35:2146–2157.
Alle Referenzen werden von Ultragenyx auf Anfrage zur Verfügung gestellt.